Dermatosis autoinmunes

Información clínica

Las dermatosis bullosas autoinmunes son enfermedades raras que afectan a la capa exterior de la piel y las membranas mucosas adyacentes, lo que provoca la formación de ampollas. Se caracterizan por la formación de autoanticuerpos contra proteínas estructurales de la piel. Estas proteínas estructurales provocan un contacto entre células en los queratinocitos de la epidermis y entre la epidermis y la dermis. Las dermatosis ampollosas autoinmunes se dividen en cuatro grupos principales en función de sus antígenos diana y de la localización de las ampollas:

• Pénfigo: desmogleína 1 (Dsg1), desmogleína 3 (Dsg3), diferentes plaquinas (sobre todo envoplaquina)
• Penfigoide ampollar: BP180, BP230, laminina 332, P200
• Epidermólisis ampollosa adquirida: colágeno tipo VII
• Dermatitis herpetiforme: endomisio (transglutaminasa tisular/epidérmica), péptidos de gliadina deamidados (GAF-3X)

Diagnóstico

Un diagnóstico concluyente de las dermatosis ampollosas autoinmunes requiere la detección tanto de autoanticuerpos unidos a tejidos mediante inmunofluorescencia directa como de autoanticuerpos circulantes. Los autoanticuerpos circulantes específicos contra antígenos epidérmicos (desmosomas de células espinosas y membrana basal epidérmica) en el suero del paciente se detectan mediante la prueba de inmunofluorescencia indirecta (IFI) con cortes histológicos de esófago (o lengua). Para una mayor diferenciación de los autoanticuerpos contra las estructuras de la membrana basal, se utilizan cortes histológicos de piel de primate dividida con sal. El diagnóstico final se basa en una combinación del cuadro clínico con la detección de autoanticuerpos contra los antígenos diana individuales mediante IFI, ELISA monoespecífica o inmunoblot.

Los pacientes que padecen penfigoide ampolloso (PA) presentan autoanticuerpos anti-BP180 y, con frecuencia, también anti-BP230. El nivel sérico de autoanticuerpos anti-BP180 se correlaciona con la actividad del PA, y el nivel sérico de autoanticuerpos anti-BP230 con la duración de la enfermedad. Por lo tanto, el ELISA anti-BP180-NC16A-4X (IgG) y el ELISA anti-BP230-CF (IgG) no solo son adecuados para la identificación serológica fiable de la PA, sino también para el seguimiento de la actividad de la enfermedad antes y durante el tratamiento, así como para evaluar su duración. Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1 y 3 son indicadores de pénfigo. La IFI ha demostrado ser de utilidad para detectar autoanticuerpos circulantes en el pénfigo. Las pruebas ELISA con desmogleína 1 y 3 recombinante ofrecen la misma sensibilidad y especificidad que la IFI. Los niveles de anticuerpos anti-Dsg1 y -Dsg3 tienen una fuerte correlación con la gravedad de la enfermedad, su actividad y el éxito del tratamiento. La identificación de autoanticuerpos contra la envoplaquina ayuda en el diagnóstico de la PPN y en la diferenciación de otras posibles enfermedades. La detección de autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII confirma el diagnóstico de la EAA y permite delimitarla de otras dermatosis ampollosas autoinmunes.

Archivo

Dermatosis ampollosas autoinmunes

Diagnóstico serológico de las dermatosis ampollosas autoinmunes

Diagnóstico del penfigoide de las membranas mucosas