Colangitis esclerosante primaria

Información clínica

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica que provoca una destrucción progresiva de los conductos biliares. La CEP tiene una prevalencia aproximada de 8 a 14 pacientes por cada 100.000 personas. La enfermedad afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres (60-80 %) y se diagnostica principalmente entre los 30 y los 60 años. La CEP se da con mayor frecuencia en pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (del 85 al 90 % con colitis ulcerosa y del 10 al 15 %  con enfermedad de Crohn). La mayoría de los pacientes con CEP presentan autoanticuerpos anti-granulocitos (pANCA) en la prueba serológica; el antígeno diana principal es la lactoferrina unida al ADN.

Diagnóstico

La colangiografía es la prueba más importante para lograr un diagnóstico fiable. Aunque en la CEP aparecen varios autoanticuerpos, no se trata de una enfermedad autoinmune común. Sin embargo, puede asociarse a fenómenos autoinmunes en la infancia, como títulos elevados de autoanticuerpos (por ejemplo, ANA, ANCA y ASMA). En los casos de indicio de síndrome de solapamiento con hepatitis autoinmune o colangitis biliar primaria (hasta un 10 % de los casos), las pruebas serológicas de anticuerpos pueden aportar una información diagnóstica adicional.

Archivo

Enfermedades hepáticas autoinmunes

Identificación diferenciada de ANCA mediante mosaicos IFI