La hepatitis autoinmune (HAI; anteriormente denominada hepatitis lupoide o hepatitis crónica activa) afecta en mayor parte a las mujeres (75 % de los casos). La enfermedad se manifiesta por un aumento de la bilirrubina, las enzimas hepáticas y las inmunoglobulinas causado por una serie de cambios histológicos característicos (la biopsia hepática produce la necrosis de las células del parénquima con una infiltración de linfocitos y células plasmáticas) y la presencia de diversos autoanticuerpos. La enfermedad puede aparecer desde la infancia hasta la vejez, pero es más frecuente en la edad adulta temprana y media. En Europa Occidental, la incidencia de la HAI es de 1,9 casos por 100.000 habitantes y año. Si no se trata, la HAI pronto se convierte en cirrosis hepática. Sin embargo, cuando se administra un tratamiento inmunosupresor de dosis baja de manera constante y a tiempo, los pacientes pueden tener una esperanza de vida normal. En el diagnóstico diferencial, debe descartarse una infección por el virus de la hepatitis mediante la investigación de los parámetros serológicos adecuados.
Los autoanticuerpos circulantes han pasado a desempeñar un papel importante en el diagnóstico de la HAI. Se detectan en la mayoría de los pacientes, aunque su importancia en cuanto a la patogénesis es cuestionable. No existe una correlación clara entre la actividad o el pronóstico de la enfermedad y el título de anticuerpos.
Los siguientes autoanticuerpos están asociados a la HAI: anticuerpos contra núcleos celulares (ANA), ADN nativo, músculo liso (ASMA, el antígeno diana más importante: F-actina), antígeno hepático soluble/antígeno del hígado y del páncreas (SLA/LP), microsomas del hígado y del riñón (LKM-1, antígeno diana: citocromo P450 IID6) y antígeno citosólico hepático tipo 1 (LC-1, antígeno diana: formiminotransferasa ciclodeaminasa). Los autoanticuerpos anti-SLA/LP, que pueden detectarse hoy en día mediante diversos inmunoensayos enzimáticos EUROIMMUN, tienen la mayor precisión diagnóstica de todos los anticuerpos implicados en la HAI. Los anticuerpos anti-SLA/LP aparecen en la HAI solos o junto con otros autoanticuerpos. Su prevalencia solo oscila entre el 10 y el 30 %, pero el valor predictivo es de casi el 100 %. Fundamentalmente, cada resultado positivo es una prueba de hepatitis autoinmune (siempre que estén presentes los síntomas clínicos correspondientes).
Por otra parte, las concentraciones elevadas de autoanticuerpos contra los músculos lisos (ASMA) también indican HAI. Una parte de los anticuerpos está dirigida contra epítopos conformacionales de la F-actina, que solo están presentes en cortes histológicos congelados o células de tejidos y, por tanto, no pueden detectarse mediante ELISA o Westernblot. A diferencia de otros ASMA, los anticuerpos contra la F-actina son un indicador muy específico de la HAI de tipo 1. Con la línea celular VSM47 (músculo liso vascular), el patrón de fluorescencia microfilamentosa (MF) puede diferenciarse fácil y claramente de los patrones no MF, lo que facilita el diagnóstico de la HAI de tipo 1.
Enfermedades hepáticas autoinmunes
Serología de la hepatitis autoinmune y la colangitis biliar primaria
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