Nefropatía membranosa primaria

Información clínica

La nefropatía membranosa es una enfermedad inflamatoria crónica de los glomérulos que provoca un deterioro progresivo de la función renal. Es la causa más habitual de síndrome nefrótico en adultos.

Existe una distinción entre la forma primaria (pMN), la cual se origina por causas autoinmunitarias y representa del 70 % al 80 % de los casos, y la forma secundaria (sMN), que se desarrolla a partir de una enfermedad subyacente como una infección, del uso de medicamentos, fármacos o toxinas, o de otra enfermedad autoinmune o cáncer. La aparición de la forma pMN es gradual y varía de un paciente a otro. Aproximadamente un tercio de los pacientes experimenta una remisión espontánea, otro tercio sigue padeciendo proteinuria con una función renal estable y el tercio restante evoluciona a una enfermedad renal terminal (ERT).

Diagnóstico

Los autoanticuerpos contra el receptor de la fosfolipasa A2 (PLA2R) y la proteína 7A que contiene el dominio de la trombospondina tipo 1 (THSD7A) son característicos de la pMN. Los anticuerpos anti-PLA2R aparecen en la pMN con una prevalencia del 70 % al 80 %, mientras que los anticuerpos anti-THSD7A pueden detectarse en el 3 % al 5 % de los pacientes. Los anticuerpos anti-THSD7A son detectados mayoritariamente en pacientes anti-PLA2R negativos y, por lo tanto, desempeñan un papel complementario en el serodiagnóstico. La especificidad de ambos anticuerpos para la detección de pMN es muy elevada. Durante mucho tiempo, la biopsia renal se consideró el método de referencia para diagnosticar la pMN. Sin embargo, según la actual directriz KDIGO, la pMN puede diagnosticarse en pacientes nefróticos con resultados positivos de anticuerpos anti-PLA2R sin realizar una biopsia adicional. Solo en aquellos pacientes con resultados negativos de anticuerpos anti-PLA2R o que estén siendo tratados con inmunosupresores y presenten un deterioro de la función renal, se debe considerar la realización de una biopsia renal, ya que el tratamiento puede reducir el título de anticuerpos. Los anticuerpos anti-PLA2R también se correlacionan con la actividad clínica de la enfermedad. Con una terapia inmunosupresora efectiva, el título disminuye en poco tiempo. Determinar el título de anticuerpos es, por tanto, una herramienta útil para controlar la evolución de la enfermedad y la respuesta del paciente a la terapia.

Los autoanticuerpos asociados a la pMN pueden detectarse mediante pruebas disponibles exclusivamente en EUROIMMUN. La prueba de inmunofluorescencia indirecta (IFI) permite detectar de forma cualitativa y semicuantitativa anticuerpos anti-PLA2R y anti-THSD7A, respectivamente, utilizando células transfectadas que presentan en su superficie el antígeno correspondiente. Sin embargo, los anticuerpos anti-PLA2R también pueden medirse cuantitativamente mediante ELISA o inmunoensayo de quimioluminiscencia (CLIA). En la ELISA, el antígeno PLA2R recombinante se aplica a los pocillos de una microplaca, mientras que la CLIA utiliza partículas magnéticas recubiertas con el antígeno. La medición cuantitativa de anticuerpos es ideal para el seguimiento de enfermedades y tratamientos y puede realizarse de forma eficiente y con un alto rendimiento gracias a las soluciones de automatización de última generación.