Síndrome de Goodpasture

Información clínica

La enfermedad anti-MBG es un tipo de vasculitis de vasos pequeños. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos que atacan al dominio no colagenoso I de la cadena α3 del colágeno tipo IV (α3(IV)NC1). El antígeno diana se localiza en la membrana basal glomerular del riñón y en la membrana basal de los alvéolos pulmonares. La mayoría de los pacientes padecen una glomerulonefritis rápidamente progresiva con micro o macrohematuria, proteinuria generalmente leve y anuria. Si los riñones y los pulmones están afectados (como en el 60-80 % de los pacientes), se denomina síndrome de Goodpasture. En el 20 % al 40 % de los pacientes con enfermedad anti-MBG solo están afectados los riñones y, en una pequeña proporción, solo los pulmones. Sin tratamiento, la enfermedad anti-MBG puede desembocar rápidamente en insuficiencia renal, insuficiencia pulmonar y muerte. Su incidencia se estima entre 0,5 y 1,6 casos por cada millón y año. Los autoanticuerpos anti-MBG son patogénicos: los títulos elevados suelen darse en pacientes con una enfermedad renal rápidamente progresiva. El pronóstico mejora si los anticuerpos son eliminados tempranamente mediante recambio plasmático. Las reincidencias son raras si ya no se producen autoanticuerpos anti-MBG tras el recambio de plasma y bajo inmunosupresión. Si se detectan autoanticuerpos anti-MBG en la sangre antes de un trasplante de riñón, es muy probable que se produzca una reincidencia en el riñón trasplantado.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad anti-MBG en pacientes con síntomas de glomerulonefritis con o sin afectación pulmonar se basa en la detección de autoanticuerpos anti-MBG en suero o tejido renal. Los anticuerpos pueden determinarse en la prueba de inmunofluorescencia indirecta (IFI) utilizando partes congeladas de riñón de mono o en inmunoensayos monoespecíficos con dominio NC1 purificado (por ejemplo, ELISA, CLIA, line blot, puntos de antígeno en IFI). La detección de los anticuerpos en una muestra de tejido renal ayuda a confirmar el diagnóstico. Hasta el 35 % de los pacientes con enfermedad anti-MBG presentan anticuerpos contra el citoplasma de granulocitos neutrófilos (ANCA, principalmente contra la mieloperoxidasa (MPO)). Hasta un 10 % de los pacientes con ANCA presentan autoanticuerpos anti-MBG. En caso de resultado serológico negativo y una presunción continua de glomerulonefritis anti-MBG, es aconsejable realizar una biopsia renal.