Vasculitis

Información clínica

Los ANCA suelen aparecer en las vasculitis autoinmunes de los vasos sanguíneos pequeños, especialmente en la granulomatosis con poliangeítis (GPA, granulomatosis de Wegener), la poliangeítis microscópica (MPA) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA, síndrome de Churg-Strauss), que se denominan colectivamente vasculitis asociadas a los ANCA (VAA) según el sistema de clasificación de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill. Los antígenos diana más importantes de los ANCA asociados a la vasculitis son la proteinasa 3 (PR3) y la mieloperoxidasa (MPO). Los anticuerpos contra la PR3 se encuentran con mayor frecuencia en pacientes con GPA (hasta el 90 %), mientras que los ANCA asociados a la MPO se han encontrado en personas que padecen MPA (40 % - 80 %) y EGPA (20 % - 70 %). Otra forma de vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños es la enfermedad anti-MBG (síndrome de Goodpasture), que afecta a los capilares glomerulares y, en algunos casos, también a los pulmonares. Los autoanticuerpos característicos son dirigidos contra la membrana basal glomerular (MBG). Hasta el 35 % de las muestras anti-MBG positivas son también positivas en ANCA. Debido al solapamiento clínico de las VAA y la enfermedad anti-MBG, se recomienda diagnosticar tanto anti-MBG como ANCA en pacientes con ese daño renal en concreto.

Diagnóstico

El diagnóstico de VAA se basa predominantemente en la detección monoespecífica de anticuerpos contra la proteinasa 3 (PR3) y la mieloperoxidasa (MPO), así como en la detección de ANCA mediante una IFI.

Según el consenso internacional de 2017, se recomienda especialmente el uso de ensayos monoespecíficos de alta calidad para la detección de PR3 y MPO en el contexto de los diagnósticos de la GPA, la MPA y la EGPA.

Con la innovadora ELISA Anti-PR3-hn-hr, que consiste en una mezcla de PR3 humana nativa (hn) y humana recombinante (hr), así como la ELISA Anti-MPO con MPO humana altamente purificada, EUROIMMUN ofrece sistemas de ensayo de alta calidad para la detección de VAA. Especialmente, la ELISA Anti-PR3-hn-hr se caracteriza por ser muy específica (en un 99 %) y ofrecer una sensibilidad significativamente mayor (94 %) en comparación con las ELISA que utilizan antígenos nativos (88 % y 78 %, respectivamente).

EUROIMMUN ofrece unos BIOCHIP que contienen granulocitos humanos fijados con etanol (EOH) y formaldehído (HCHO), que representan el estándar para los diagnósticos con IFI. Otros BIOCHIP exclusivos de EUROIMMUN, como por ejemplo células HEp-2 con granulocitos sedimentados, aumentan aún más la seguridad diagnóstica. La técnica EUROPLUS permite la combinación de sustratos de cultivo celular convencionales con antígenos individuales definidos (PR3, MPO, MBG) en una única prueba. Esto simplifica considerablemente la interpretación de los patrones de inmunofluorescencia.

Mediante la IFI, se pueden diagnosticar dos tipos de ANCA: Unos son los de tipo citoplasmático (cANCA), que se asocian con la GPA y casi siempre se dirigen contra la PR3, y los otros son de tipo perinuclear (pANCA), que indican una serie de diferentes enfermedades. El principal antígeno diana de pANCA es principalmente el MPO en la MPA y la EGPA.

Además, existen ANCA atípicos (también x-ANCA o DNA-ANCA), que se asocian especialmente a enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (CIBD) y enfermedades hepáticas (colangitis biliar primaria (CBP) o colangitis esclerosante primaria (CEP)). Entre los indicativos más destacados de estos ANCA se encuentran los dirigidos contra lactoferrina unida al ADN, catepsina G, lisozima o BPI.

Los resultados positivos de una IFI deben interpretarse siempre en combinación con una prueba monoespecífica anti-PR3 y anti-MPO (por ejemplo, el CLIA o la ELISA). Dado que no todos los cANCA y pANCA son positivos en la prueba monoespecífica, solo una combinación de una IFI y un CLIA/ELISA consigue una alta especificidad y sensibilidad para la detección de los ANCA.

EUROIMMUN ofrece sistemas de pruebas ELISA, EUROLINE, CLIA e IFI para la detección de ANCA y anticuerpos que atacan PR3, MPO y MBG.