Weitere Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems

Stiff-Person-Syndrom

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine ZNS-Erkrankung, für die eine progrediente Muskelversteifung von Rumpf und/oder Gliedmaßen sowie spontane oder getriggerte Spasmen kennzeichnend sind. Bis zu 80 % der Patienten zeigen hohe Serumtiter und eine intrathekale Synthese von Antikörpern gegen Glutamatdecarboxylase (Anti-GAD-Antikörper). Ungefähr 5 % aller SPS-Fälle sind paraneoplastisch und mehrheitlich mit Antikörpern gegen Amphiphysin assoziiert.

Erkrankungen mit Demyelinisierung

Diese sind geprägt durch den progredienten Abbau der Myelinscheiden. Die Entmarkungsherde sind vorwiegend in Gehirn und Rückenmark lokalisiert. Der Myelinverlust beeinträchtigt die neuronale Signaltransduktion mit der Folge von Bewegungs-, Seh- und Sinnesstörungen. Hierzu gehören die Neuromyelitisoptica- Spektrumerkrankungen (NMOSD), bei denen insbesondere der Nervus opticus und/oder das Rückenmark betroffen sind. NMOSD sind mit pathogenen Antikörpern gegen den ZNS-Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP-4) assoziiert. Autoantikörper gegen Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG) sind ein Marker für die MOG-Antikörper-assoziierte Enzephalomyelitis (MOG-EM). Diese Erkrankung, welche klinisch der NMOSD ähnelt, wurde erst kürzlich als eigenständiges Krankheitsbild definiert. Die Bestimmung von Anti-AQP-4- und Anti-MOG-Antikörpern ermöglicht eine frühzeitige Abgrenzung von der wichtigsten Differenzialdiagnose, der multiplen Sklerose.

Autoimmun-Neuropathie

Auch das periphere Nervensystem kann Ziel der Autoaggression sein, dann werden Nerven, Ganglien oder Myelinscheiden beeinträchtigt, und es manifestieren sich motorische Lähmungserscheinungen, Störungen der Sensibilität oder Dysautonomie. Bei vielen Formen peripherer Neuropathie sind Autoantikörper gegen zellmembranständige Glykolipide oder -proteine der Neuronen oder der Gliazellen diagnostisch wegweisend. So sind Antikörper gegen Ganglioside charakteristische Marker für das Guillain-Barré-Syndrom und seine Varianten, z. B. die akute motorische axonale Neuropathie (GM1-/ GM1b-/ GD1a-/ -GalNac- GD1a-IgG), das Miller-Fisher-Syndrom (GQ1b-/GT1a-IgG) sowie die multifokale motorische Neuropathie (GM1-/GD1b-/asialo- GM1-IgM). Des Weiteren treten IgM-Antikörper gegen myelinassoziiertes Glykoprotein (MAG) typischerweise bei demyelinisierender Polyneuropathie mit monoklonaler IgM-Gammopathie in Erscheinung.

Myasthenie-Syndrome

Bei Myasthenia gravis (MG) und dem Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) wird die Symptomatik dominiert von Muskelschwäche, welche primär auf antikörpervermittelten Übertragungsstörungen an neuromuskulären Synapsen beruht. Bei 85 bis 90 % der Patienten mit generalisierter MG werden Antikörper gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren (AChR) nachgewiesen. Zusätzliche Reaktivitäten gegen Antigene der quergestreiften Muskulatur (z. B. Titin) stehen häufig im Zusammenhang mit einer Neoplasie (Thymom bei 15 % aller Myasthenie-Fälle) und einem schweren Krankheitsverlauf. Antikörper gegen muskelspezifische Kinasen (MuSK) treten bei 6 % der MG-Patienten auf, die Anti-AChR-Antikörper-negativ sind. Diese Form betrifft vorrangig jüngere Frauen.

Alzheimer